Основной симптом герпетиформного дерматита Дюринга – появление зудящей кожной сыпи, образованной полиморфными (разнообразными) элементами. Располагаются эти элементы (пузырьки, папулы и др.) специфическим образом, формируя на коже фигуры в виде окружностей, полуколец, гирлянд.
Кроме кожи, заболевание затрагивает и другие органы и системы организма, в частности, пищеварительный тракт, поэтому считается полисистемным.
Причины
Несмотря на то, что болезнь Дюринга известна медикам уже более века, причины ее возникновения остаются неясными. Выдвинуто несколько теорий: генетическая, аллергическая, аутоиммунная и другие, но ни одна их них не может стать универсальной и объяснить причины всех случаев заболевания.
Зато хорошо известны факторы, предрасполагающие к развитию болезни:
- аутоиммунные нарушения;
- иммунодефицит различной этиологии;
- наследственная предрасположенность;
- хронические заболевания пищеварительного тракта;
- синдром мальабсорбции (нарушения всасывания в тонком кишечнике);
- эндокринные патологии;
- онкологические заболевания;
- глютеновая энтеропатия – целиакия (непереносимость глютена, белка, содержащегося в злаках);
- индивидуальная непереносимость йода;
- глистные инвазии;
- вирусные инфекции, перенесенные ранее;
- длительное пребывание на солнце.
Дерматит Дюринга преимущественно поражает мужчин от 30 до 40 лет. Дети, женщины и мужчины других возрастных категорий болеют реже.
Симптомы
Болезнь может начаться с внезапного появления сыпи, сопровождающегося сильным кожным зудом и чувством жжения. В ряде случаев возникновению высыпаний предшествуют ухудшение самочувствия, слабость, недомогание, незначительный подъем температуры, покалывание кожи в тех местах, где затем развивается сыпь.
Иногда участки кожи перед появлением высыпаний краснеют и даже отекают; в других случаях сыпь появляется на неизмененной внешне коже.
Локализация высыпаний крайне разнообразна, но чаще поражаются лицо, спина (лопаточная, плечевая, поясничная области), ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук. Расположение элементов сыпи чаще всего симметрично, они образуют на коже фигуры, напоминающие окружности или гирлянды.
На подошвах стоп и на ладонях рук типичная сыпь не возникает. На ладонях могут обнаружиться внутрикожные кровоизлияния – петехии и экхимозы.
Примерно в 10% случаев поражается слизистая оболочка ротовой полости.
Типичная сыпь при дерматите Дюринга полиморфна, т. е. одномоментно на коже наблюдаются различные элементы высыпаний:
- везикулы – мелкие пузырьки с водянистым содержимым;
- буллы – крупные пузыри диаметром более 2,5 см;
- волдыри – вздутия, не содержащие полости;
- папулы – бесполостные узелки;
- эритематозные пятна – округлые, гладкие, красного цвета, с четкими границами.
В зависимости от преобладающих элементов сыпи выделяют несколько форм дерматита Дюринга:
- везикулезный;
- папулезный;
- буллезный;
- уртикароподобный (напоминающий крапивницу).
Встречаются и атипичные формы заболевания: экзематоидные, строфулоидные, трихоматоидные и др. В редких случаях наблюдается мономорфная сыпь.
Жидкость, наполняющая пузырьки и буллы, поначалу прозрачна; она может быть бесцветной, как вода, или красноватой, с примесью крови. Через сутки эта жидкость (экссудат) мутнеет, а затем, когда пузырьки лопаются, изливается на кожу. При этом инфицируются здоровые участки кожи и на них возникают новые высыпания.
На месте вскрывшихся пузырьков образуются мокнущие эрозии. Впоследствии на эрозиях образуются сухие корочки, отпадающие со временем и оставляющие после себя светлые, депигментированные пятна (или, напротив, участки гиперпигментации). Могут оставаться даже рубцы на коже.
В разгаре высыпаний интенсивный зуд побуждает пациента расчесывать кожу. При этом возникают микротрещины, что способствует дальнейшему распространению сыпи, слиянию ее отдельных элементов и присоединению инфекции – нагноению.
Кроме кожных проявлений, дерматит Дюринга характеризуется также поражением других систем организма:
- общая интоксикация, подъем температуры тела;
- со стороны ЦНС – возникновение бессонницы, эмоциональная лабильность, нервозность, угнетенное состояние;
- со стороны пищеварительного тракта – диарея; увеличение количества экскрементов (полифекалия); стул приобретает серую окраску и становится жирным;
- со стороны эндокринной системы – нарушения деятельности щитовидной железы (в 30% случаев); чаще всего ее функция повышается.
Течение заболевания хроническое. Продолжительные периоды ремиссии могут длиться месяцами (до 1 года), но затем все же сменяются рецидивами дерматита. При тяжелом течении болезни высыпания не поддаются лечению и существуют перманентно. В то же время известны случаи полного самопроизвольного излечения дерматита Дюринга через несколько лет от начала заболевания.
Диагностика
Клиническая диагностика заболевания может вызвать затруднения даже у самого опытного врача, поскольку проявления разных форм дерматита Дюринга по виду бывают сходны с герпесом, с экземой, с крапивницей, с пузырчаткой и с множеством других кожных болезней, вплоть до стригущего лишая.
Поэтому для установления диагноза осмотр пациента дополняется лабораторными и инструментальными исследованиями:
- Проба Ядассона.
- Гистологическое исследование.
- Определение уровня эозинофилов в крови и в содержимом пузырьков.
- Изучение функций щитовидной железы.
Проба Ядассона заключается в определении чувствительности кожи к препаратам йода. Выбирают на коже пациента небольшой участок, свободный от высыпаний, и на 24 часа накладывают на него компресс с мазью, в состав которой входит 50% раствор йодистого калия. Реакцию оценивают через сутки, сняв компресс. Появление на коже под компрессом раздражения, красноты, высыпаний подтверждает диагноз. Если кожа осталась чистой – результат считается отрицательным, но этим не ограничиваются, а повторяют пробу через 48 часов. Компресс в этом случае накладывают уже не на здоровую кожу, а на место, где ранее были высыпания. При оценке результата усиление кожного раздражения подтверждает диагноз.
Иногда, если высыпания обильны, и место для наложения компресса выбрать трудно, йодистый препарат дают пациенту выпить. Но в случае тяжелого течения болезни такая проба неприменима, поскольку грозит обострением симптомов и резким ухудшением состояния больного.
Гистологическое исследование пораженных участков кожи является для диагностики дерматита Дюринга наиболее информативным. Оно демонстрирует наличие подкожных полостей, скоплений эозинофилов и нейтрофилов.
Исследование состава пузырной жидкости и анализ крови показывают при болезни Дюринга эозинофилию крови и значительное содержание эозинофилов в содержимом пузырей. Кроме того, изменяется солевой и белковый состав крови.
Изучение функций щитовидной железы (в том числе путем реакции прямой иммунофлюоресценции) при герпетиформном дерматите примерно в 1/3 случаев демонстрирует нарушения ее деятельности, что также считается подтверждением диагноза.
Пожилым пациентам дополнительно при подозрении на дерматит Дюринга назначают исследования для исключения возможной онкологии (рентгенографию легких, КТ почек, УЗИ брюшной полости). Это связано с тем, что заболевание считается параонкологическим.
Лечение
Поскольку причина болезни неизвестна, лечение ее подбиралось путем проб и ошибок. В настоящее время при дерматите Дюринга назначают медикаментозную терапию; физиопроцедуры; диету; санаторно-курортное лечение.
Медикаментозная терапия
1. Препараты для приема внутрь:
- сульфоны;
- кортикостероиды;
- антигистаминные средства;
- витамины;
- адаптогены.
2. Препараты для наружного применения:
- анилиновые красители;
- мази.
Для приема внутрь при легких формах болезни назначают так называемые сульфоны (близкие к сульфаниламидам противомикробные препараты): Сульфапиридин, Авлосульфон, Дапсон, Диуцифон. Их применяют короткими курсами по 5-6 дней; перерыв между курсами – 1-3 дня.
Если применение сульфонов не дает желаемого эффекта, в лечение включают кортикостероидные гормоны: Преднизолон, Дексаметазон и др. В случае выраженной тяжести заболевания кортикостероиды назначают сразу. Дозировку и длительность лечебного курса определяет врач.
Поскольку высыпания сопровождаются мучительным зудом, для уменьшения страданий пациента применяют антигистаминные препараты: Кларитин, Эриус, Зиртек, Телфаст, Эбастин и др.
В качестве общеукрепляющих средств назначают витаминные комплексы. Особенно важно наличие в них витаминов, непосредственно влияющих на состояние кожи: группа В, С, фолиевая кислота.
Для укрепления иммунитета используют настойки адаптогенов: женьшеня, элеутерококка, аралии и др.
Наружное применение медикаментов при болезни Дюринга сводится к обработке элементов сыпи анилиновыми красителями: фукорцином, бриллиантовой зеленью. Используются также кортикостероиды в виде мазей или аэрозолей; облепиховая мазь; дерматоловая 5% мазь. Иногда пораженные участки кожи обрабатывают порошком любого сульфонового или сульфаниламидного препарата.
Уменьшению кожного зуда способствуют теплые ванны со слабым раствором марганцовокислого калия.
Физиопроцедуры
Из всех методов физиотерапии наиболее эффективно при герпетиформном дерматите воздействие низкоэнергетического лазерного излучения. Это излучение оказывает на кожу противовоспалительное, десенсибилизирующее и регенерирующее действие; оно снимает отек и улучшает кожное кровообращение.
Используются лазерные аппараты, генерирующие лучи красной или инфракрасной части спектра. Режим воздействия – непрерывный или импульсный – определяет врач.
Лазерному облучению подвергаются участки кожи с проявлениями дерматита, предварительно очищенные от гнойных или серозных выделений. Для участков с корочками или чешуйками предпочтительно инфракрасное облучение.
Безглютеновая диета
Соблюдение диеты является важнейшим моментом в лечении герпетиформного дерматита. Правильно построенная система питания может даже без применения медикаментов привести к выздоровлению пациентов с легкими формами заболевания.
Три группы продуктов должны быть исключены из меню больного, страдающего болезнью Дюринга:
- Содержащие глютен (злаки).
- Содержащие йод (морепродукты и морская рыба).
- Облигатные аллергены (продукты, теоретически способные вызвать аллергию).
Кроме того, опытным путем установлено, что состояние больных ухудшается при употреблении в пищу бобовых и капусты. Следовательно, эти продукты также следует исключить из диеты.
Таким образом, можно составить списки продуктов, запрещенных и разрешенных к употреблению пациентам с герпетиформным дерматитом.
Запрещенные продукты:
- хлеб и любая выпечка с использованием муки из пшеницы, ржи, ячменя, овса;
- макаронные изделия;
- манная, перловая, ячневая крупа;
- колбасы, сосиски, фарш, включающие хлеб или муку;
- мясные блюда с тестом (пельмени, чебуреки, вареники, пироги);
- молочные продукты, в состав которых входят стабилизаторы (йогурты, творожные массы, мороженое и др.);
- консервы, изготовленные с применением загустителей;
- готовый майонез;
- конфеты;
- любые изделия с содержанием компонентов Е150а; Е953; Е965; Е636; Е471;
- пиво, хлебный квас, кофейные напитки;
- алкогольные напитки из глютеновых злаков;
- морская рыба и икра из нее;
- морепродукты (креветки, омары, мидии и др.);
- морская капуста;
- йодированная соль;
- цитрусовые, шоколад;
- бобовые (фасоль, горох, чечевица);
- капуста белокочанная.
Разрешенные продукты:
- хлеб и любая выпечка с использованием муки из риса, кукурузы;
- гречневая, кукурузная, рисовая крупа;
- картофельный и кукурузный крахмал вместо мучной заправки для блюд;
- нежирное мясо всех видов;
- речная рыба;
- натуральные молочные и кисломолочные продукты (молоко, кефир, простокваша, ряженка, творог);
- любые овощи, кроме капусты;
- любые фрукты, кроме цитрусовых;
- масло сливочное и растительное, майонез домашнего приготовления;
- мед, сахар, варенье, повидло;
- черный и зеленый чай;
- натуральный кофе;
- минеральная вода, в составе которой нет йода и брома.
Дополнительно при болезни Дюринга рекомендуется увеличить в ежедневном меню количество свежих яблок, зелени петрушки, маслин (оливок), облепихи, семян подсолнечника и тыквы.
Санаторно-курортное лечение
В период ремиссии герпетиформного дерматита пациентам показано лечение на курортах с сероводородными источниками. В России это Мацеста (Сочи), Тарханы (Пятигорск), Сольвычегодск, Усть-Качка (Пермская обл.), Хилово (Псковская обл.) и др.
Источники таких вод имеются и в Татарстане (Бакирово), в Башкирии (Красноусольск), в Абхазии (Гагра), в Украине (село Синяк) и во многих европейских странах.
Лечение народными средствами
Народная медицина, естественно, располагает множеством рецептов для лечения дерматита Дюринга. Однако применять их следует после консультации дерматолога, в сочетании с медикаментозной терапией.
Настой смеси трав
Траву спорыша, фиалки трехцветной, ягоды можжевельника, цветки календулы, корень солодки, ягоды облепихи взять по одной столовой ложке, смешать, залить одним литром кипятка. Настоять два часа, процедить и принимать по столовой ложке дважды в день перед едой. Можно заваривать отдельно любой из компонентов сбора и принимать внутрь или добавлять в воду для ванны.
Ванны с травой барвинка
2 столовые ложки травы барвинка (листья и цветки вместе) заливают 400 мл кипятка и держат 10 мин. на водяной бане. После процеживания отвар выливают в ванну с теплой водой. Принимают такие ванны через день.
Мазь с травой красавки
1 часть измельченной травы красавки (белладонны) смешивают с 2 частями растопленного свиного нутряного жира. Смесь ставят в духовку и держат там 6 часов при температуре 90°. Используют для смазывания пораженных участков кожи.
Зверобойное масло
30 г измельченной травы зверобоя (листья и цветки вместе) заливают стаканом растительного масла и помещают на 2 недели в темное место. Затем масло процеживают и используют для смазывания пораженных участков кожи.
Отвар березовых почек
1 стакан сухих почек березы заливают 300 мл горячей воды и кипятят в течение 15-20 мин. на слабом огне. После охлаждения и процеживания используют для обработки участков кожи с элементами сыпи.
Считается полезным также ежедневное питье чая с мелиссой, трава которой заваривается как обычный чай.
Прогноз
Поскольку герпетиформный дерматит – заболевание хроническое, достижение полного выздоровления маловероятно (кроме редких случаев самоизлечения). Однако сочетание адекватной терапии со строгим соблюдением диеты приводит у большинства пациентов к значительному удлинению периодов стойкой ремиссии, что считается благоприятным прогнозом.
Добавить комментарий